产品名称：
人类疯牛病药物项目；朊病毒（疯牛病病毒）消毒剂项目开发
产品类别：未知类型
信息内容：1、项目概况
本项目涉及用植物中提取的天然化合物制备治疗/预防人类朊病毒疾病的药物和朊病毒消毒剂。
本项目包括类产品：
（1）治疗/预防克雅氏病和新变异型克雅氏病（人类疯牛病）的天然药物的研究开发。
（2）朊病毒（疯牛病病毒）消毒剂的开发。（导致人和动物海绵状脑病的朊病毒的消毒剂，如对导致疯牛病、羊瘙痒病、克雅氏病和新变异型克雅氏病的朊病毒的消毒剂。主要应用于血液及制品、生物制品、化妆品及饮料）。
本项目的化合物是全世界第一次以实验证明可用于抗朊病毒的天然化合物。
本项目的天然化合物为一组，在本组化合物中优选5种实体分子，这5种实体化合物是小分子化合物，成分明确、含量高、定性和定量准确。其有效成分可使用单体、也可使用总提取物（有效部位）。化合物的分子量为300至450（根据各单体的不同确定），单体或总提取物的含量可达98％－99％。优选的化合物具有水和油两亲结构，容易透过血脑屏障，使用极其安全（根据用的化合物不同，LD50为2500－15000mg/Kg）。其抑制朊病毒的效果属于目前发现的最好的化合物范围。有效抑制浓度＜5微克/mL，IC50＜5 micromolar。
本项目的研究先后与多个国家（美国、加拿大、意大利、英国）的科学家合作。
本项目已由项目人申请了两项专利，一项为药物（PCT国际专利），另一项为消毒剂（拟申请PCT国际专利）。
本项目的深入研究还在合作进行。
2、项目背景
（1）朊病毒和朊病毒疾病
朊病毒(prion)，也称毒蛋白，是引起神经性疾病，具体是引起传播（感染）性海绵状脑病，如引起疯牛病、羊瘙痒病、人类克雅氏病、人类新变异型克雅氏病等疾病的蛋白质。朊病毒通常存在于人、牲畜、动物的大脑和其他组织中，这些组织尤其是脑组织中的蛋白质（朊蛋白），由于至今尚不明确的因素作用，引起结构和功能的改变，从而致使人和动物患神经系统疾病，主要表现为海绵状脑病。患病的人和动物的脑组织形成海绵状空洞，导致脑萎缩、精神错乱、痴呆等症状，最终死亡。
朊病毒具有独特的特性：（1）没有核酸，却可使正常的蛋白质由良性转为恶性，由不具感染性转化为感染性，从而复制和传播，朊病毒的出现打破了生物的传播和繁殖必须依靠核酸（DNA、RNA）的生物中心法则；（2）没有病毒的形态，呈纤维状；（3）对传统意义的所有杀灭病毒的物理化学因素均有抵抗力，现在的消毒方法对其无效，只有在136℃高温和两个小时的高压下才能将其灭活；（4）潜伏期长短不一，死亡率高，从感染到发病一般为几个月，有的可达几年甚至几十年，而一旦出现症状半年到一年100％死亡；（5）诊断困难，机体感染后患者体内不产生免疫反应和抗体，不发热，不出现炎症症状，因此不易监测。
朊病毒引起的疾病（也称朊病毒疾病或毒蛋白疾病）为可传播的海绵状脑病，简称TSE（transmissible spongiform encephalopathy）。
动物患有的海绵状脑病主要包括：
在人类有库鲁病（病）、克雅氏病（CJD）、疯牛病（Mad Cow Disease，bovine spongiform encephalopathy ，简称BSE）；羊瘙痒病（scrapie）；貂传染性脑病（TME）；糜鹿的慢性消耗性疾病。
人患有的海绵状脑病主要包括：克雅氏病（CJD）；新变异型克雅氏病 （nvCJD或vCJD）；库鲁病（KURU）；吉斯综合症（GSS）和致死性家族失眠症（FFI）等。
现已证明疯牛病、羊瘙痒病和人类克雅氏病、人类新变异型克雅氏病、库鲁病等朊病毒疾病可通过食物、输血、手术器具、注射器具等多种方式传染。
朊病毒对环境的抵抗力极强，对一般化学消毒剂如乙醇，氯仿，丙酮，过氧化氢，甲醛，戊二醛等均不敏感；对煮沸、紫外线及辐射等物理因子也有抗力，用1～2mol/L NaOH处理2小时不能灭活，用134～138℃高压蒸气1小时只能减少其传染性，但不能完全灭活。朊病毒可突破种属屏障而扩散传播，人类在疯牛病面前100％易感，而对于疯牛病的预防十分艰难。
从1986年英国发现首例疯牛病至今，疯牛病一直呈蔓延之势，先后在比利时、荷兰、法国、西班牙、意大利、德国、蒙古、日本等几十个国家确诊出疯牛病。在欧洲已发现病牛近20万头，已屠宰３00多万头病牛和与病牛同栏饲养的牛。
朊病毒疾病已引起全世界的恐慌，对全世界的经济造成了巨大的损失，由此引起相当严重的社会问题。因朊病毒疾病死亡已有几百人。去年，仅德国就发生了上百例疯牛病，今年，又有好几个国家有疯牛病发生，有报道美国今年已有人死于朊病毒疾病。
（2）治疗/预防朊病毒疾病的药物研究情况
目前尚无一种确定的药物。
由于朊病毒对人类危害的现实性和潜在性，许多国家万分重视，建立了专门的机构从事朊病毒的检测、预防、预警，不少科学家专门从事治疗和预防朊病毒的药物研究。由于朊病毒具有异常独特的性质，且机理尚未揭示，药物研究进展较缓慢。一些机构筛选了几万甚至几十万种化合物，以寻找可以抑制朊病毒的化合物，但至今找到的有效化合物寥寥无几，而且有的生物适应性存在问题，有的是否可以透过血脑屏障尚不肯定，有的是否会被机体酶类分解尚不确定。
总之，在治疗朊病毒疾病的药物研究开发上，进展缓慢，尚无一种疗效肯定、毒副作用小的化合物。